Sciroppo dacero wiki
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Malattia delle urine a sciroppo d'acero
La malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD, dall'acronimo in lingua inglese per maple syrup urine disease), chiamata anche chetoaciduria a catena ramificata, leucinosi e deficit di chetoacidodeidrogenasi a catena ramificata, è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva facente parte dei disturbi congeniti del metabolismo[1]. L'alterazione riguarda il metabolismo degli aminoacidi a catena ramificata; è un'acidosi organica[2] e prende il nome dal caratteristico odore delle urine nei soggetti colpiti[3].
Eziopatogenesi
[modifica | modifica wikitesto]La malattia è causata da una carenza dell'enzimaalfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata che genera un accumulo nel sangue e nelle urine di
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Nutrition
Nutri-Score D
Lower nutritional quality⚠ ️Warning: the amount of fiber is not specified, their possible positive contribution to the grade could not be taken into account.
⚠ ️Warning: the amount of fruits, vegetables and nuts is not specified on the label, it was estimated from the list of ingredients: 0
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What is the Nutri-Score?
The Nutri-Score is a logo on the overall nutritional quality of products.
The score from A to E is calculated based on nutrients and foods to favor (proteins, fiber, fruits, vegetables